遗传性牙本质发育不全
研究白癜风的专家 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170624/5488012.html大家看到这张全景片的时候是不是和我一样呢？总觉得哪里不对劲，是不是磨耗的有点多呢？再看看这个13岁的小朋友：可能、似乎是发育的问题吧，但是又不敢给出准确的答案，是釉质发育不全，还是本质矿化不良？课本里的专业名词根本无法和疾病的影像学表现一一对应。我想这是很多初入临床的医生的共同困惑。今天我们就来聊一聊这个在教科书里的“小众”问题——牙本质发育异常。遗传性牙本质发育不全（DentinogenesisImperfecta，DGI），是一种常染色体显性遗传病，根据其不同的临床表现分为3种亚型。Ⅰ型：伴有全身骨骼发育不全；Ⅱ型：即遗传性乳光牙本质（HereditaryOpalescentDentin），无全身骨骼异常，是最常见的类型；Ⅲ型：是被称为壳牙（Shelltooth）的一种牙本质发育不全。牙本质极薄，髓室和根管明显增大。今天我们就以最为常见的II型牙本质发育不全，向大家介绍其主要的影像学表现。牙本质发育不全的牙齿常呈琥珀般半透明，颜色为灰蓝色或微黄色，釉质易脱落，较软的牙本质暴露，牙齿变短，形成残冠、残根。因此，在全景片上，常可以观察到严重的牙体缺损，甚至残冠、残根及缺牙，并且其严重程度与年龄往往不相符。牙本质发育不全的影像学表现可以总结为以下几点：
（1）牙冠通常大小正常，但牙冠颈部有一个收缩，使牙冠呈球状；
（2）图像可能显示咬合面轻微到明显的牙体缺损；
（3）牙根通常又短又细，髓腔部分或完全闭塞，呈线状或完全不可见；
CBCT显示患者下颌牙齿髓腔及根管闭塞（与上图非同一患者）
遗传性乳光牙本质的治疗原则是早发现、早诊断和早治疗，恢复功能，改善美观。值得注意的是，当釉质剥脱，本质暴露、磨损，长此以往，患者的垂直距离降低，大多数患者会出现颞下颌关节病的症状，同时其咬合关系及面型可能发生改变。因此，对于重症患者，咬合重建显得尤为重要，不仅能够改善患者的咀嚼功能，更能够提升美学修复的效果。以上就是遗传性乳光牙本质在X线片中的主要特点，以后大家在临床工作中，遇到这样的影像，结合临床信息，就应该能够对号入座，准确诊断啦。感谢您